Онлайн переводчик http://translate.meta.ua
поменять
По-русски

Ферментопатии (фермент[ы] греч. pathos страдание, болезнь; синоним энзимопатии) — болезни и патологические состояния, обусловленные полным отсутствием синтеза ферментов или стойкой функциональной недостаточностью ферментных систем органов и тканей.

Наследственные ферментопатии. Генетически детерминированные нарушения обмена веществ вследствие ферментопатии лежат в основе многих наследственных болезней. При этом может полностью отсутствовать ген, контролирующий синтез белковой молекулы фермента (апофермента), либо апофермент синтезируется, но активность фермента отсутствует или резко снижена. В результате генных мутаций может изменяться последовательность аминокислот в структуре активного центра фермента или в регионе связывания апофермента с коферментом (чаще всего витамином или металлом). Кроме того, могут синтезироваться нестабильные легко распадающиеся молекулы ферментов. Все эти изменения структуры белков-ферментов называют молекулярными болезнями, или молекулярной патологией.

По-украински

Ферментопатии (фермент[ы] греч. pathos страждання, хвороба; синонім энзимопатии) - хвороби і патологічні стани, обумовлені повною відсутністю синтезу ферментів або стійкою функціональною недостатністю ферментних систем органів і тканин.

Спадкові ферментопатии. Генетично детерміновані порушення обміну речовин внаслідок ферментопатии лежать в основі багатьох спадкових хвороб. При цьому може бути повністю відсутнім ген, контролюючий синтез білкової молекули ферменту (апофермента), або апофермент синтезується, але активність ферменту відсутня або різко понижена. В результаті генних мутацій може змінюватися послідовність амінокислот в структурі активного центру ферменту або в регіоні зв'язування апофермента з коферментом (найчастіше вітаміном або металом). Крім того, можуть синтезуватися нестабільні молекули ферментів, що легко розпадаються. Усі ці зміни структури білків-ферментів називають молекулярними хворобами, або молекулярною патологією.